Sarcomas de partes blandas en la infancia / Chilhood soft tissue sarcomas

Se revisaron los expedientes de 72 pacientes con diagnóstico de sarcoma de partes blandas, registrados entre 1980 y 1994 en el Instituto Nacional de Pediatría de México. La edad promedio entre los casos con rabdomiosarcoma fue de 5.9 años y de 10.3 años en los que tenían no-rabdomiosarcomas. El 86 por ciento de los casos correspondieron a rabdomiosarcomas y el 14 por ciento restante no-rabdomiosarcomas. El tipo histológico más común en los rabdomiosarcoma fue el embrionario, seguido por la variedad alveolar. El 95 por ciento de los rabdiomiosarcomas se diagnosticaron en estadio III y IV. Se revisaron dos grupos de tratamiento: un grupo de enfermos tratados entre 1980 y 1990 con el esquema VC (vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida) y otro de pacientes tratados entre 1990 y 1994 con VACP (esquema VAC más cisplatino); no hubo diferencia entre uno y otro grupos en cuanto a la supervivencia (p = 0.11). Se detectaron 10 casos de sarcomas no-rabdomiosarcomas; el más frecuente (50 por ciento de los casos) fue el Schwanoma maligno; todos los pacientes acudieron en etapas avanzadas; de éstos, sólo cuatro se encuentran con vida

Teratoma sacroccígeo. Estudio de 12 casos / Sacrococcygeal teratoma. Study of 12 cases

Introducción. Los teratomas sacrococcígeos son los tumores germinales extragonadales más frecuentes en la infancia. La mayoría se detectan en el período neonatal como una masa tumoral. En virtud de que estos pacientes están propensos a desarrollar neoplasias, se recomienda el tratamiento quirúrgico seguido de vigilancia clínica. Objetivo. Analizar aspectos clínicos, histopatológicos, quirúrgicos y de sobrevida libre de enfermedad de pacientes menores de 18 años operados de tumor germinal de la región sacrococcígea. Diseño. Estudio retrolectivo, descriptivo, observacional y clínico. Material y métodos. Se revisaron los expedientes de pacientes con tumor germinal en la región sacrococcígea atentidos en nuestra institutción en 16 años. Se tabularon sexo, edad de inicio de la sintomatología, manifestaciones clínicas, tamaño del tumor. Se clasificaron según el tipo de trataminto quirúrgico, el diagnóstico histopatológico y la sobrevida libre de enfermedad. Resultados. Hubo 12 pacientes, cuatro niños y ocho niñas con edad entre un día y 14 años; el diagnóstico histopatológico fue teratoma sacrococcígeo (TSC) maduro en 10 e inmaduro en 2; no hubo tumor maligno. Según la clasificación de Altman, el tipo II (n=8) fue el más frecuente. En 63 por ciento de los casos se resecó el tumor y se practicó coccigiectomía por abordaje sagital posterior y V invertida. La sobrevida libre de enfermedad de los operados fue de 100 por ciento. No hubo mortalidad trans ni postoperatoria. La continencia rectal postoperatoria fue de 70 por ciento en los pacientes valorables. Conclusiones. Los TSC maduros son los tumores de células germinales extragonadales más frecuentes. Se presentan inicialmente como una masa tomoral en el período neonatal. El tratamiento quirúrgico es la resección del tumor y coccigioectomía. La sobrevida postoperatoria libre de enfermedad es de 100 por ciento

Teratoma retroperitoneal con nefroblastona extrarrenal: informe de un aso y revisión de la literatura médica / Retroperitoneal teratoma with extrarrenal nephroblastoma. Report of a case and review of the medical literature

Introducción. El teratoma retroperitoneal con nefroblastoma extrarrenal es excepcional, se han informado ocho casos con predominio del sexo femenino. La malignidad de los teratomas es baja en niños menores de cuatro meses de vida; el riesgo de malignidad aumenta hasta 10 veces en niños mayores de cinco años. Caso clínico. Niños de tres años de edad, que inició su padecimiento a los seis meses de edad con distensión, dolor y una masa dura, inmóvil, indolora en hipocondrio y flanco izquierdo, además tenía hipertensión arterial. Los estudios de gabinete mostraron un tumor en la región retroperitoneal izquierda, no dependiente del riñón ipsilateral, al cual desplazaba hacia el hueco pélvico derecho. Se detectaron niveles elevados de alfa feto proteína hasta 61.18 ng/mL. Se hizo laparotomía exploradora, se encontró un tumor retroperitoneal quístico con áreas sólidas, neovascularizado, único y con metástasis hepáticas. El diagnóstico histopatológico fue teratoma maduro quístico con componente de nefroblastoma trifásico (extrarrenal) y nefroblastoma metastásico hepatico. El paciente recibió quimioterapia y falleció 10 meses después del diagnóstico con persistencia de metástasis hepática. Conclusiones. El teratoma maduro retroperitoneal con diferenciación a nefroblastoma extrarrenal debe considerarse como una posibilidad diagnóstica excepcional. El manejo inicial de estos pacientes es quirúrgico para determinar la estirpe histopatológica y posteriormente quimioterapia

Hepatoblastoma: experiencia en el tratamiento de 20 niños / Hepatoblastoma: experience in the treatment of 20 children

Introducción: el hepatoblastoma es el principal tumor maligno primario del hígado en niños. El objetivo del presente trabajo es analizar el perfil clínico, tipo de cirugía, complicaciones postoperatorias y sobrevida libre de enfermedad de acuerdo a la modalidad quirúrgica empleada, en niños con hepatoblastoma. Material y métodos: se revisaron los expedientes de pacientes con hepatoblastoma atendidos entre enero de 1985 y diciembre de 1995. Se registraron edad, sexo, manifestaciones clínicas, exámenes de laboratorio, alfa-feto proteína pre y postoperatoria, estudios de gabinete, tipo de procedimiento quirúrgico, complicaciones trans y postoperatorias variedad histológica, estudio, tipo de quimioterapia y sobrevida libre de enfermedad. Resultados: se analizaron 20 pacientes de cuatro meses a 13 años de edad. La principal e invariable manifestación clínica fue una masa abdominal. En once pacientes se encontraron niveles de alfa-feto proteína entre 100-10,000 ng/mL. En 12 pacientes se practicó hemihepatectomía; en cuatro, trisegmentectomía y en el resto, biopsia incisional diagnóstica. Hubo sangrado masivo en cuatro pacientes durante el transoperatorio; ninguno falleció. Todos los pacientes en estadio IV fallecieron. El tipo de resección, completa o incompleta, no fue estadísticamente significativo (p=0.49) para la sobrevida; ésta fue 7/20 con un seguimiento de cuatro a 104 meses. Conclusiones: 1. los niveles de alfa-feto proteína son útiles para la viginalcia y el diagnóstico de pacientes con hepatoblastoma. 2. La mayor sobrevida ocurre en pacientes operados y que recibieron quimioterapia. 3. Un segundo abordaje quirúrgico es preferible después de la citorreducción con quimioterapia en pacientes con tumores muy voluminosos o multicéntricos. 4. La conducta actual para el tratamiento del hepatoblastoma debe ser cirugía más quimioterapia independientemente del estadio

Teratoma sacrococcígeo. Una urgencia quirúrgica neonatal / Sacrococcygeal teratoma. A neonatal surgical urgency

Los autores informan el caso de un recién nacido quien tuvo un tumor muy vascularizado, variante rara de teratoma sacrococcígeo. Presentó insuficiencia cardiaca congestiva y anemia lo cual ocasionó su fallecimiento. Se revisó la literatura para hacer sugerencias respecto al diagnóstico prenatal y al manejo quirúrgico urgente de esta variante de teratoma sacrococcígeo en la etapa neonatal

Biopsia por aspiración con aguja delgada en pediatría / Fine-needle aspiration biopsy in pediatrics

La biopsia por aspiración con aguja delgada (BAAD) es útil en el diagnóstico oncológico en adultos. La experiencia en niños es menor. Para documentar su utilidad en la población pediátrica, se revisaron 97 BAAD en 91 pacientes comparándolas con biopsia a cielo abierto y en algunos casos clínica y citológicamente benignos, con su evolución y respuesta al tratamiento. La sensibilidad fue de 92.5 por ciento; la especificidad de 100 por ciento. La capacidad para clasificar los tumores malignos de células pequeñas fue baja. Debido a que un buen número de neoplasias malignas de la infancia pertenecen a este grupo y que muchas de éstas se tratan inicialmente con quimioterapia, se sugiere aplicar métodos complementarios para poder hacer diagnóstico definitivo y preciso en la BAAD. El estudio es útil para detección temprana de neoplasias malignas, documentación de recurrencia tumoral, documentación de malignidad en tumores inoperables, obtención de material adicional para estudios especiales

Uso y manejo del catéter de diálisis peritoneal permanente en pediatría / Use and management of the tenckhoff catheter in pediatric patients with permanent ambulatory peritoneal dialysis

Se propone una gía para el uso y manejo de catéter de diálisis peritoneal tipo Tenckhoff. Este catéter se utiliza en niños que requieren diálisis peritoneal ambulatoria para el tratamiento integral de la insuficiencia renal. La técnica de colocación es a través de una minilaparotomía. Existen complicaciones relacionadas con el uso de catéteres; las principales son infecciones del sitio de salida y peritonitis

Hemangiomatosis torácica masiva en pediatría / Massive thoracic hemangiomatosis in childhood

The hemangiomatosis torácica masiva (HT) es rara. Su primera descripción fue hecha por Wagenvoort. Infiltra las paredes de los vasos sanguíneos, parénquima pulmonar, bronquios, tráquea, pleura y pericardio. La hemangiomatosis torácica, debe ser considerada como posibilidad diagnóstica en niños con hipertensión pulmonar progresiva, coagulopatía de consumo y derrame pericárdico. Su etiopatogenia se desconoce. La biopsia a cielo abierto, de pulmón o pericardio, puede ser diagnóstica, requiere tratamiento medicoquirúrgico intenso ya que es una enfermedad potencialemente curable, debe evaluarse el papel del interferón alfa 2a

Ileocecocistoplastia continente en niños con incontinencia irreversible / Continent ileocecocystoplasty in children with intractable urinary incontinence

En un estudio clínico, descriptivo y observacional, se analizaron la continencia urinaria, el impacto sobre la función renal y las complicaciones postoperatorias en niños operados de ileocecositoplastia continente en el servicio de Urología del Instituto Nacional de Pediatría, de agosto de 1992 a diciembre de 1993. Se analizaron las características clínicas más importantes al momento de la cirugía, el cuadro clínico, las pruebas de laboratorio y la continecia urinaria, preoperatoria y a los seis meses de la operación. También se analizaron, la longitud del segemento ileocecal utilizado y las complicaciones postoperatorias. Esta serie, que es la más numerosa descrita en niños, es de 13 pacientes entre tres y 17 años de edad, con alteración irreversible de la continencia urinaria. Las complicaciones postoperatorias fueron formación de cálculos en el reservorio en un caso, dehiscencia de la plicatura del ileon en otro y acidosis metabólica hiperclorémica en un caso. Consideramos que de las derivaciones urinarias continentes, la indicación más apropiada de la ileocecositoplastia es en niños con padecimiento congénitos que comprometen la continencia y cuya vejiga urinaria no necesita ser extirpada

Síndrome de la arteria mesentérica superior: un diagnóstico infrecuente en el cual se debe pensar / Superior mesenteric artery syndrome: an uncommon diagnosis to be kept in mind

La obstrucción duodenal puede ser aguda o crónica. En niños, las causas más frecuentes de obstrucción duodenal son las congénitas: atresia o estenosis duodenal, malrotación intestinal, bandas congénitas y otras. El síndrome de la arteria mesentérica superior debe ser considerado como posibilidad diagnóstica en todo niño con dolor abdominal crónico, detención de peso y escoliosis. Su frecuencia en adultos es del 0.25 por ciento en la población general. En niños, se desconoce. Los factores obstructivos que lo causan son: un ángulo de origen agudo de arteria mesentérica superior menor de 20 grados y duodeno en posición anormalmente alta y fijo, ambas situaciones favorecidas por la disminución del "colchón" de grasa (debido a la desnutrición) que normalmente separa estas estructuras. Cuando la nutrición del paciente es aceptable, se puede dar tratamiento conservador; pero, en virtud de que los pacientes que presentan síndrome de la arteria mesentérica superior sufren desnutrición, el tratamiento recomendado es quirúrgico